１７３２ 吉林医学２０１３年３月第３４卷第９期 成人先天性巨结肠的Ｘ线表现及其诊断意义 易素梅（福建厦门市厦门第一医院思明分院放射科，福建厦门３６１０００） 【摘要］目的：分析ｘ线检测成人先天性巨结肠（ＡＨＤ）的影像特点及其诊断相关意义。方法：回顾性分析３ Ｉ￣ＪＡＤＨ患者行钡灌肠 ｘ线影像检测的表现，并与病理学检测相对比，探讨其对于诊断的价值。结果：ＡＤＨ主要ｘ线影像学表现为在直肠部见狭窄长度为 ３～９ ｃｍ的局限性狭窄，并且其近端结肠壁可见明显增厚、肠腔不同程度扩张，最宽达到２１ ｃｍ，扩张段和痉挛段问可见圆锥或者是漏 斗型的长约２～７ ｃｍ的扩张移行段。合并有粪石者１２例；病变段肠管作病理检查，神经节细胞主要呈稀少、变性者２３例，缺如者８例。 结论：钡灌肠检查是临床确诊ＡＨＤ的一种有效手段，为术前手术方法的选择以及方案地制定提高有力参考。 【关键词］影像学；诊断；成人先天性巨结肠 先天性巨结肠是一种由于结肠壁内神经发育异常，以至结肠 发生部分性或者是完全性梗阻的疾病，亦称无神经节细胞症 ］。 典型临床表现为进行性或者是间断性的腹胀、日常排便较为困 难，严重时可表现为不全肠梗阻症状，又因长时间无法正常进食 而引起水电解质失衡，在合并产生肠炎后，会引发局部或者是全 身感染性质的中毒症状，甚者可见巨结肠危象，如治疗时机延误 可因剧烈腹胀导致败血症、肠穿孔以及腹膜炎的产生，病情急剧 恶化，最终造成死亡。此病多见于新生儿、幼儿，而成人临床少 见，比例仅占４％～５％左右，并且目前国内对于成人的临床报道 病例也较为少见『２】。为提高ＡＨＤ的临床诊断水平，现对ＡＨＤ的ｘ 线表现报告如下。 １资料和方法 １．１一般资料：本组３１例患者，男２５例，女６例；年龄１９～６６岁， 平均（３５．６±１１．２）岁；病程７～１９年。出生后即有排便延迟且困 难的患者７例，患者主诉为腹胀、呕吐、肛门排便停止等；便秘 史均较长，且随年龄增长而加重。 １．２方法：检测仪器选择ＧＥ一８００ ｍＡ数字胃肠机，均予以腹部 平片ｘ线检查以及钡剂灌肠检查，灌肠方法：检查前２ ｄ禁止患者 服用含铁、碘、钠等的药物，嘱患者当天早晨禁食，作肠清洁处 理后，用生理盐水进行调钡（浓度为５０％ｗ ），缓慢灌注钡剂， 可注入适量空气，随时追踪观察钡头，数分钟后进行点片分析。检 查结束后注意对肠道的清洁，以免钡剂硬结而引起肠梗阻。 ２结果 ２．１腹部平片：均呈现肠管充气、扩张影像，大多以结肠为 主，可见大小高低不一的液平面出现，提示有低位肠梗阻。 ２．２ Ｘ线表现：予以钡灌肠检查，ｘ线影像学共同表现为可见狭 窄长３～９ ｃｍ、宽１．５—３．０ ｃｍ的直肠局限性狭窄，３１例患者狭窄 处均位直肠远端。狭窄近端肠管呈漏斗或者是圆锥型膨大，且移 行至结肠，此移行段长２—７ ｃｍ。一般巨结肠仅限于累及近端的 乙状结肠，本文有６例累及到了降结肠，但未出现超过结肠脾曲 的患者，扩张结肠腔从ｘ线影像测量最宽达２ １ ｃｍ，是正常管腔 ４倍。虽然在进行钡灌肠检测前已做足了肠道清洁的充分准备， 但本文３１例扩张结肠内均现粪便积留。合并有粪石者１２例，测 量其直径达８ ｃｍ。肠道ｘ线可见黏膜粗大，但本组患者均未见溃 疡、憩室等。 ２．３病理结果：３ １例术后作病理检查对比，在狭窄段未病理显 示未见神经节细胞或者是出现减少晴况，符合Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ￣。 ３讨论 ＡＨＤ的临床诊断上可以下列几点作为参考标准：有腹胀、 便秘的长期病史，特别是幼年时就发病者尤因考虑；结肠造影可 见典型的移行、狭窄或者是扩张节段，但是ＡＨＤ移行段少见；手 术过程中远端肠管可见狭窄，近端扩张，术后病理检查或者是术 中作冷冻切片可帮助明确诊断；目前，术前最具价值、准确度最 高的确诊方法为通过肛门取直肠全层标本作活检，观察肌间神经 节细胞有无稀少、缺如或者变性，但是由于活检阳性率不高，因 此具有盲目性［３】。钡灌肠检查是ＡＨＤ重要检查手段，既能协助诊 断，对于结肠扩张程度及范围亦能明确显示，和肛门直肠活检或 者是直肠测压的诊断准确性相当。 结合相关文献以及本文研究结果，现总结钡灌肠常见ｘ线特 点为：①狭窄段：病变范围通常仅局限在直肠或可累及至乙状结 肠远端，狭窄部常发生收缩痉挛。边缘呈无规则锯齿状。因此征 象不多见于成人，且本组３１例患者均无锯齿状边缘，符合这一Ｉ临床 规律。钡剂经狭窄部时仍有扩张，狭窄段长短不一，一般＜１０ｃｒｎ， 短者可被正常肠段截断为２段，呈环状。狭窄段是ＡＨＤ的诊断关 键；②扩张段：狭窄近端结肠壁可见明显增厚、肠腔不同程度扩 张，肠腔内呈现平行皱褶；③移行段：扩张段和痉挛段间可见圆 锥或者是漏斗型的扩张移行段，少数发生在肛门直肠交界处的狭 窄可无移行段而仅见扩张［４ ；④粪石形成：本文１２例扩张肠段合 并有粪石；⑤结肠炎：近端扩张肠壁可见不规则、毛糙、尖刺突 起，本研究未见。 综上所述，钡灌肠检查是临床确诊ＡＨＤ的一种有效手段， 为术前手术方法的选择以及方案地制定提高有力参考。 ４参考文献 ［１］何苗，王子卫．成人先天性巨结肠合并粘连性肠梗阻１例分析 ［Ｊ］．重庆医学，２０１０，３９（２２）：３１５０． ［２］戚绍林．成年人先天性巨结肠的Ｘ线诊断与研究［Ｊ】．当代医 学，２００７，１２（１）：１６８． 【３］曲善记．成年人先天性巨结肠的ｘ线诊断与研究【Ｊ］．中国实用医 药，２００８，３（２５）：６９． ［４］吴永彦，刘栋志，毕朝燕．先天性巨结肠１０例ｘ线表现及诊断［Ｊ］． 贵卅ｌ医药，２００３，２３（１）：１２． ［收稿日期：２０１３—０３—１１编校：苏建东】
